Malformations congénitales

Les affections cardiaques congénitales sont corrigées pour la plupart à la période néonatale ou à l’enfance. Certaines malformations ont un faible impact sur la croissance et le développement de l’enfant, permettant de corriger ces lésions à l’âge adulte, comme par exemple, les communications inter auriculaires (CIA), des malformations valvulaires, etc.

La plus grande activité chirurgicale dans le domaine congénital chez l’adulte est constituée par des corrections aux reconstructions faites chez le nouveau-né ou l’enfant. Il s’agit essentiellement d’interventions au niveau des valves ou le remplacement de conduits artériels devenus trop petits pour un corps d’adulte.

Foramen ovale perméable (FOP)

Définition

Les deux oreillettes sont séparées par une cloison nommée le septum inter-auriculaire. Durant la vie fœtale, cette cloison laisse passer le sang par un chenal que l’on appel le foramen ovale et qui se ferme normalement à la naissance. Il peut rester ouvert donc perméable, d’où le nom de foramen ovale perméable dans 25 à 30% des cas. Cela n’est pas une maladie mais une simple variante à la normalité.

Symptomatologie

Dans certains cas, ce FOP peut être responsable d’accident vasculaire cérébraux, d’accident de décompression du plongeur ou d’une mauvaise oxygénation du sang avec ce qui l’on appelle un syndrome platypnée orthodéoxy. C’est dans ces cas que l’on peut proposer une fermeture du foramen ovale perméable.

Traitement

Le foramen ovale perméable est généralement fermé par voie endovasculaire, il est fermé par voie chirurgicale par chirurgie minimale invasive ou robotique quand il est associé à d’autres pathologies.

Communication Inter-Auriculaire (CIA)

Définition

La communication inter-auriculaire ou CIA est un trou dans le septum inter-auriculaire qui va créer ainsi une communication entre l’oreillette gauche et l’oreillette droite. C’est une malformation fréquente car elle représente 7% de toutes les malformations cardiaques. Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies. Dans certains cas le diagnostic peut rester méconnu jusqu’à l’âge adulte.

Symptomatologie

La présence d’une CIA va permettre au sang oxygéné de l’oreillette gauche de se mélanger au sang pauvre en oxygène (bleu) de l’oreillette droite. Il va en résulter un excès de sang passant à travers le cœur droit et donc une surcharge de travail pour le cœur droit et les poumons. A long terme ceci peut se traduire par un essoufflement, une fatigabilité à l’effort, des palpitations et un risque élevé d’accident vasculaire cérébral.

Traitement

Le traitement des CIA va dépendre de la taille, la localisation et des répercussions sur le cœur et les poumons. Très souvent, la CIA sera fermée par voie chirurgicale par chirurgie robotique. Cette technique recours à de petites incisions. Dans les cas où la communication inter-auriculaire est de petite taille, il est possible de la fermer par voie percutanée.

Maladie d’Ebstein

Définition

La maladie d’Ebstein est une malformation rare de la valve tricuspide, elle représente environ 20% de toutes les malformations cardiaques. La valve tricuspide est constituée de trois feuillets. La maladie d’Ebstein se défini par un déplacement d’un, deux ou des trois feuillets de la valve tricuspide vers la pointe du ventricule droit. L’ensemble de la valve est malformé à des degrés divers. Cette anomalie touche un à deux cas sur 100.000 naissances. C’est l’anomalie cardiaque la plus fréquemment rencontrée dans l’embryon-fœtopathie due au sel de lithium chez les enfants de mère psychotique.

Symptomatologie

Plusieurs aspects cliniques ont été rapportés :

• Des formes mineures de découverte fortuite chez l’adolescent ou l’adulte devant des anomalies à l’électrocardiogramme (ECG) ou radiologiques.
• Des formes de sévérité moyenne sont découverte par une limitation de l’activité physique, une dyspnée ou des palpitations le tout accompagné d’une cyanose.

Diagnostic

La radiographie du poumon avec un gros cœur et des poumons hypoperfusés.
ECG : des troubles du rythme cardiaque.

L’échocardiographie est l’examen de référence pour confirmer le diagnostic et sa sévérité.

On peut classer les différents types de la maladie d’Ebstein selon les anomalies anatomiques et on recherchera également les malformations associées.

Traitement médical

Il consistera à donner des médicaments pour traiter l’insuffisance cardiaque et les arythmies.

Traitement chirurgical

Le choix de la technique chirurgicale dépendra du type de lésion de la valve tricuspide. Dans la majorité des cas, une réparation de la valve tricuspide sera préconisée.